Американские нейрохирурги не были к такому готовы. В 2015 году они сделали поразительное открытие у страдавшего от рефрактерной эпилепсии пациента. Ему должны были хирургическим путем удалить очаг, который был причиной повторяющихся приступов. Для того чтобы точно очертить подлежащую удалению зону, врачи начали стимулировать мозг больного для дооперационного анализа.
Стоит отметить, что пациент активно шел на сотрудничество. Он согласился надеть на голову сеть электродов, которые охватывали ответственные за дыхание участки мозга. Кроме того, он был согласен носить оборудование, которое вело беспрерывную запись его мозговой и дыхательной деятельности. Это позволило определить очаг эпилепсии с помощью электрического стимулирования. Наконец, этот по-настоящему героический больной согласился на несколько сеансов нейровизуализации.
В ходе продлившегося десять дней пристального наблюдения пациент пережил девять частичных приступов. Четыре из них привели к частичному сокращению респираторной деятельности. Два кризиса начались на уровне правой передней доли и двинулись по направлению к миндалевидному телу, а затем охватили и другие участки мозга. Миндалевидное тело носит такое название из-за своей формы и играет важнейшую роль в восприятии эмоций.
Остановка дыхания наблюдалась сразу же после того, как эпилепсия достигла уровня миндалевидного тела. Эта резкая остановка всей дыхательной деятельности продлилась 48 секунд и привела к сокращению уровня кислорода в артериальной крови. В ходе этих четырех эпилептических припадков остановка дыхания наблюдалась лишь тогда, когда аномальная электрическая активность достигала миндалевидного тела.
Миндалевидное тело
В стремлении понять роль миндалевидного тела в резкой остановке дыхательной деятельности во время эпилептических припадков нейрохирурги приступили к стимулированию этого участка с помощью электродов, которые были вживлены в левое полушарие этого на редкость покладистого пациента. Так им удалось установить, что остановка дыхания наступает сразу же после прихода импульса в левое миндалевидное тело. Во время стимуляции респираторная пауза составляла каждый раз от 20 до 30 секунд, что неизменно приводило к падению кислорода в крови. Частота дыхания сокращалась с 17 вдохов-выдохов в минуту до всего одного! Дыхание произвольно восстанавливалось в течение 2-5 секунд после прекращения подачи электрического импульса.
Теперь самое невероятное. Пациент (обозначен под инициалами Дж. К.) совершенно не ощущал остановки дыхания, хотя находился в состоянии бодрствования. Даже в том случае, когда длительность стимуляции превышала 48 секунд и вызывала существенное снижение уровня кислорода в крови, Дж. К. не осознавал, что перестал дышать.
Во время стимуляции Дж. К. был совершенно спокоен. Несмотря на остановку дыхания, на его лице это никак не отражалось, не было видно ни единого признака дискомфорта или отдышки. Когда врачи спросили его, не ощутил ли тот чего-то необычного за прошедшую минуту, тот ответил, что нет. Когда ни стали подробнее расспрашивать о его ощущениях и поинтересовались, не было ли ему в какой-то момент трудно дышать, Дж. К. ответил, что ничего не почувствовал. Как бы то ни было, в обычных условиях без стимулирования тот же самый пациент оказался не в силах задержать дыхание больше, чем на 19 секунд.
Таким образом, стимулирование левого миндалевидного тела у Дж. К. вызывает остановку дыхания без каких-либо сопровождающих ее неприятных ощущений. Что удивительно, во время приступа он был в состоянии сделать вдох, если у него возникало желание что-то сказать.
Остановка дыхания
Нейрохирурги намеревались провести исследование с тремя пациентами. Им нужно было понять, наблюдается ли тот же самый эффект, что у Дж. К., у остальных. Как и Дж. К., К. Д. страдал от рефрактерной эпилепсии, то есть эпилепсии, которая устойчива к медикаментозному лечению. В его случае стимулирование миндалевидного тела (на этот раз правого) сразу же влекло за собой остановку дыхания на протяжение 20-30 секунд стимуляции. Как и Дж. К., он был расслаблен, смотрел вокруг себя и в окно, словно ничего не бывало. Респираторная пауза никак не отражалась на его лице. Признаков отдышки тоже не наблюдалось.
Что касается третьего пациента, нейрохирурги стимулировали левую височную долю, чтобы определить важнейшие языковые центры, которые не должны пострадать в ходе операции по удалению опухоли. В его случае двустороннее стимулирование миндалевидных тел вызывало соответствующую по времени остановку дыхания.
В целом, исследование говорит о том, что электрическое стимулирование миндалевидного тела вызывает остановку дыхания вне зависимости от того, эпилептик пациент или нет, и что затрагивающий данную область эпилептический припадок может привести к точно таким же последствиям. Тот факт, что остановка дыхания не вызывает никаких неприятных ощущений, указывает, что стимулирование миндалевидного тела подавляет участки мозга, которые отвечают за восприятие дыхания и трудностей с ним.
В практическом плане это означает, что дыхание может остановиться при достижении эпилептическим припадком миндалевидного тела, причем без осознания этого факта самим человеком.
Синдрома внезапной смерти при эпилепсии
Кроме того, эти наблюдения могут оказаться чрезвычайно полезными для понимания так называемого Синдрома внезапной смерти при эпилепсии (СВСЭП). Он является одной из главных причин смертности при эпилептическом припадке. Касается он главным образом молодых людей, у которых имеется неконтролируемая медицинским путем эпилепсия. СВСЭП — главный фактор смертности среди людей с рефрактерной эпилепсией: от 10% до 50% всех случаев.
Нам неизвестны механизмы СВСЭП, однако они, судя по всему, связаны с наступающей во время или после приступа остановкой дыхания. Риск СВСЭП возрастает при ночных припадках, а также при наличии тонико-клонических приступов (человек теряет сознание и падает, затем его мышцы начинают сводить сильнейшие судороги). Хотя СВСЭП охватывает лишь меньшинство страдающих от эпилепсии, его частотность составляет 1 к 1000, то есть 500 случаев в год во Франции среди полумиллиона больных.
Особенность СВСЭП заключается в том, что он касается пациентов в возрасте от 20 до 40 лет и наступает неожиданно, как для больного, так и для его близких, которые за годы привыкли к частым приступам и не были проинформированы врачами об риске СВСЭП.
Эти наблюдения, которыми поделились американские нейрохирурги и неврологи в июле 2015 года в The Journal of Neuroscience, судя по всему, указывают на то, что приближающийся к миндалевидному телу эпилептический припадок может привести к внезапной смерти, особенно если пациент находится без сознания на кровати и уткнулся лицом в матрац.
Встает вопрос: полученные в исследовании результаты применимы к большому числу больных эпилепсией? Хотя СВСЭП может стать результатом разных процессов, наблюдения очевидцев и видеозаписи в больницах все указывают на нарушения дыхания в роковой момент. Как отмечают Джордж Ричерсон (George Richerson), Брайан Длаухи (Brian Dlouhy) и их коллеги из Университета Айовы, выявление участков мозга, которые могут привести к остановке дыхания, позволят найти пациентов с риском СВСЭП и принять превентивные меры.
Это удивительное наблюдение предстало в особом свете после публикации то же самой группой специалистов описания трагического случая в февральском номере Frontiers of Neurology.
Фебрильные судороги
Речь идет о гибели девочки в возрасте 2 года и 9 месяцев, которая страдала от фебрильных конвульсий (эта частая патология обычно считается неопасной). Эпилепсии у ребенка не было.
Фебрильные конвульсии наблюдаются чаще всего у детей в возрасте от 6 месяцев до 6 лет. В частности речь идет о 2-5% детей младше 5 лет. В таких условиях врачу необходимо отличить фебрильные конвульсии от судорог, которые говорят об инфекции центральной нервной системы или являются результатом жара у страдающего от эпилепсии ребенка.
Примерно в четверти случаев в семье есть история фебрильных судорог. Так, у матери ребенка были в детстве приступы, которые приводили к требовавшей реанимации и долгой госпитализации остановке дыхания.
У девочки уже наблюдались фебрильные судороги с остановкой дыхания и цианозом (посинение кожи) за год до того. В день смерти у нее вновь начались конвульсии, и ее отправили в отделение неотложной помощи. Неврологический анализ не выявил никаких аномалий. Температура тела составляла 38,2 °C. По возвращении домой родители положили ее в постель между матерью и сестрой. Некоторые время спустя отец обнаружил ее без сознания. У нее не было пульса, и она не дышала.
Девочка лежала вниз лицом, между плечом сестры и подушкой. Такая позиция может привести к затруднению дыхания и наблюдается в некоторых смертельных случаях при эпилепсии. Мать девочки, медсестра-анестезиолог, пыталась реанимировать ее. При осмотре через полчаса у нее было выявлено восстановление кровообращения, однако было уже слишком поздно. Снимок мозга показал сильнейший двусторонний отек в связи с длительным отсутствием кровоснабжения. Два дня спустя врачи констатировали смерть мозга. Родители дали согласие на изъятие органов и вскрытие.
До того момента не было зарегистрировано ни одного смертельного случая в связи с фебрильными конвульсиями у детей, хотя специалисты и сталкивались с необъяснимой гибелью детей в семьях с историей таких судорог. Данный педиатрический случай демонстрирует, что фебрильные конвульсии могут в исключительной ситуации привести к смерти по сходной с СВСЭП схеме. В рассматриваемом случае у ребенка уже возникала остановка дыхания при фебрильных судорогах с падением содержания кислорода в крови (признаком того был цианоз). Все это подтверждает гипотезу о том, что фебрильные судороги могут вызвать у детей схожие с СВСЭП последствия.
